Миелома - словарь терминов

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ


  • Алкилирующие препараты. Группа лекарств к которой относятся мельфалан (алкеран) и
  • циклофосфамид (циклофосфан, эндоксан). За счёт своей способности связываться с молекулами ДНК (носитель генетической информации) миеломных клеток, они останавливают их деление (размножение). Такое воздействие называется цитостатическим.
  • Амилоидоз. Состояние при котором вырабатываемые миеломой легкие цепи иммуноглобулинов (белок Бенс-Джонса) откладываются в различных тканях и органах больного, нарушая их нормальную работу. Наиболее часто поражаются почки, сердце и периферические нервы.
  • Анемия. Снижение концентрации красных кровяных клеток (эритроцитов). При норме 120-140 г/л, гемоглобин снижается до 100 г/л и ниже. К анемии приводит избыточное размножение плазматических клеток в костном мозге, нарушающих нормальную продукцию эритроцитов. Анемия приводит к возникновению слабости, быстрой утомляемости и одышки.
  • Антитела (иммуноглобулины). Специальные белки, предназначенные для борьбы с инфекциями. Вырабатываются нормальными плазматическими клетками.
  • Белые кровяные клетки (лейкоциты). Один из трёх основных классов клеток крови. Существуют несколько типов белых кровяных клеток (лейкоцитов): нейтрофилы, лимфоциты и моноциты. Нейтрофилы необходимы для борьбы с бактериальными инфекциями. После курса химиотерапии количество нейтрофилов в крови может падать ниже критического уровня. Это опасное, в отношение риска тяжёлых инфекционных осложнений, состояние называется нейтропенией. Возникновение нейтропении может быть предотвращено или её проявления могут быть уменьшены путём введения специальный лекарств, называемых колониестимулирующими факторами (нейпоген, лейкомакс).
  • Бенс-Джонса белок. Название белка, часто определяемого в моче больны множественной миеломой. Представляет собой фрагмент молекулы иммуноглобулина. Для оценки его количества врачи выясняют сколько граммов этого белка больной выделил с мочой за сутки. У здорового человека моча практически не содержит белка, за исключением небольшого количества альбумина (менее 0,1 грамма в сутки). Наличие белка Бенс-Джонса в моче всегда говорит о заболевании. Бета-2-микроглобулин. Белок с небольшим молекулярным весом, находящийся в крови. Повышение его концентрации отмечается у больных активной множественной миеломой. Низкий или нормальных уровень определяется на ранних стадиях заболевания или при медленно прогрессирующем заболевании. Примерно у 10% больных миелома не вырабатывает бета-2-микроглобулин. В этом случае его нельзя использовать для контроля за динамикой заболевания. При рецидиве, рост концентрации бета-2-микроглобулина в крови предшествует увеличению уровню миеломного белка. Таким образом, у 90% больных множественной миеломой бета-2-микроглобулин может использоваться в качестве удобного показателя активности заболевания и результативности лечения.
  • Бисфосфонаты. Лекарственные препараты, защищающие костную ткань от разрушения при множественной миеломе (Аредиа).
  • Гиперкальциемия. Увеличение содержания кальция в крови. Встречается при
  • множественной миеломе, в результате выброса большого количества кальция в кровь при разрушении костной ткани. Часто сочетается с нарушением функции почек. Гиперкальциемия относится к числу неотложных состояний, требующих интенсивной терапии. Лекарства предназначенные для уменьшения разрушения костей (в том числе и Аредиа) вводится вместе химиопрепаратами.
  • Дексаметазон. Стероидный гормон, используемый вместе с химиопрепаратами для лечения множественной миеломы. Диализ. Когда почки больного не в состоянии выполнять свою функцию, кровь очищается при прохождении через специальный аппарат.
  • Иммуноглобулины. IgD, IgE. Иммунологические варианты множественной миеломы встречающиеся значительно реже чем IgG и IgA. Иммуноглобулины. IgG, IgA. Наиболее распространённые иммунологические варианты множественной миеломы. Латинские буквы, например «G» и «A», служат для обозначения различных типов иммуноглобулинов. Молекула иммуноглобулина состоит из двух «тяжелых» и двух «лёгких» цепей: каппа (.) или лямбда (.). Таким образом, наиболее часто встречающиеся варианты множественной миеломы обозначаются IgG. или IgG.. В ряде случаев, клетки множественной миеломы выделяют только лёгкие цепи
  • иммуноглобулинов, тогда заболевание носит название «миеломы Бенс-Джонса» или «болезни лёгких цепей». Названия цепей «тяжёлая» и «лёгкая» связаны с различиями между ними в размерах и молекулярном весе. Имея меньший размер и молекулярный вес «легкие» цепи способны проникать через почечный фильтр. В этом случае в анализах мочи больного определяется «белок Бенс-Джонса».
  • Иммунофиксация. Иммунологический анализ, предназначенный для установления точного иммунологического варианта множественной миеломы (IgG, IgA, ., . и т.д.). В настоящее время является наиболее достоверным диагностическим методом.
  • Индукция. Начальный этап лечения, направленный на достижение ремиссии у больного с только что диагностированным заболеванием.
  • Интерлейкин-6. Цитокин стимулирующий активность остеокластов и плазматических клеток.
  • Интерферон (Интрон А, Рофорон, Реаферон). Цитокин или гормон выделяющийся в ответ на вирусную инфекцию. Получаемый с помощью методов генной инженерии,
  • синтетически интерферон применяется при множественной миеломе для поддержания эффекта обычной химиотерапии или трансплантации. Интерферон замедляет деление плазматических клеток предотвращая или замедляя наступление рецидива.
  • Кальций. Минерал, входящий в состав гидроксиапатитов, придающих костной ткани прочность.
  • Кальциотонин. Гормон, вырабатываемый щитовидной железой, уменьшающий распад
  • костной ткани.
  • Клинические испытания. Исследования возможностей новых методов лечения.
  • Компьютерная томография. Специальный метод рентгеновского исследования, позволяющий лучше видеть мелкие очаги в костях и мягкотканные опухоли по сравнению с обычной рентгенографией.
  • Консолидация. Фаза лечения, смысл которой заключается в закреплении результата
  • полученного в ходе начального этапа лечения. Обычно включает другие препараты, или большие дозы лекарств, использованных для достижения первоначального эффекта.
  • Костей реконструкция. Процесс обусловленной сбалансированной работой остеокластов (клеток разрушающих костную ткань) и остеобластов (клеток создающих новые костные структуры) приводящий к постоянному обновлению костной ткани. От соотношения активности остеокластов и остеобластов зависит прочность скелета.
  • Костного мозга аспирация (пункция костного мозга). Забор с помощью иглы содержимого костного мозга (клеток и жидкости) для исследования. Метод диагностики гематологических заболеваний.
  • Костного мозга биопсия. Взятие фрагмента костной ткани для исследования. Метод диагностики гематологических заболеваний.
  • Костный мозг. Кроветворная ткань, располагающаяся в центральной части большинства костей.
  • Красные кровяные клетки (эритроциты). Клетки крови содержащие гемоглобин, снабжающие кислородом все ткани и органы кислородом. Сниженное содержание в крови эритроцитов называется анемией. Выработка красных кровяных клеток стимулируется гормоном который называется эритропоэтин. Эритропоэтин производится в почках. Больные множественной миеломой с пораженными почками не могут вырабатывать эритропоэтин в достаточном количестве, что может приводить к развитию анемии. Инъекции синтетического эритропоэтина могут исправить положение. Альтернативным методом может быть переливание крови, особенно как средство первой помощи. Синтетический эритропоэтин может использоваться и профилактически до и после курсов химиотерапии для предотвращения анемии.
  • Креатинин. Химическое вещество выделяемое почками. При заболеваниях почек его содержание в крови растёт. Измерение концентрации креатинина используется для оценки функции почек.
  • Лучевая терапия. Лечение с помощью радиоактивного излучения, убивающего злокачественные клетки.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод исследования, используемый для
  • оценки состояния костной ткани у больных с множественной миеломой, наряду с обычной рентгенографией. В ряде случаев, этот метод более чувствителен.
  • М-градиент. Моноклональные антитела (иммуноглобулины), синтезируемые клетками
  • миеломы, обнаруживаемые в крови и в моче. Синонимы: парапротеин, миеломный белок.
  • Множественная лекарственная резистентность. Нечувствительность клеток множественной миеломы к химиотерапии часто бывает связана с их невосприимчивости к двум химиотерапевтическим препаратам: адриамицину и винкристину. Эта устойчивость зависит от белка находящегося в мембране опухолевой клетки, называемого р-гликопротеином. Этот белок, как насос, выкачивает химиопрепараты из клетки наружу, раньше чем они успевают убить опухолевую клетку. В настоящее время клинические испытания проходят препараты, способные угнетать работу р-гликопротеина и таким образом восстанавливать чувствительность опухоли к химиопрепаратам.
  • Моноклональность. Миелома развивается из одной изменённой клетки, то есть представляет собой один клон (моноклон). По этой причине все молекулы иммуноглобулина, синтезируемые миеломой, абсолютно идентичны. Они так же являются моноклональными, в отличие от поликлональных иммуноглобулинов здорового человека, которые вырабатываются различными плазматическими клетками. Этот феномен имеет большое диагностическое значение, поскольку при электрофорезе моноклональный белок (иммуноглобулин) образует специфическую узкую полосу.
  • Натрия памидронат (Аредиа). Лекарственный препарат из группы бисфосфонатов, предотвращающий разрушение костной ткани при множественной миеломе. Вводится внутривенно каждые 3-4 недели в дозе 60 - 90 мг. Разводится на физиологическом растворе или 5% растворе глюкозы.
  • Нейтропения. Нейтрофилы являются одной из разновидностью лейкоцитов (белых кровяных клеток). Они необходимы для борьбы с бактериальными (микробными) инфекциями. Снижение их количества ниже критического уровня называется нейтропенией. Химиотерапия способна вызывать нейтропению, тем самым снижая способность больного сопротивляться воздействию болезнетворных микроорганизмов.
  • Остеобласты. Клетки вырабатывающие остеоид, который насыщаясь кальцием, создаёт новое костное вещество.
  • Остеоид. Белок формирующий каркас костной ткани после минерализации кальцием.
  • Остеокласты. Клетки разрушающие костную ткань. В норме работа остеобластов, создающих новое вещество кости, и остеокластов сбалансирована. При множественной миеломе активность остеокластов повышена. Нарушение равновесия между процессами синтеза и распада в костной ткани при множественной миеломе приводит к разрушению костей, остеопорозу и появлению остеолитических очагов. Остеолитические очаги. Пораженные множественной миеломой зоны костной ткани на рентгеновских снимках выглядят как тёмные пятна. Если у больного есть такие изменения, кости становятся менее прочными, значительно возрастает риск переломов.
  • Остеопороз. Это снижение плотности костной ткани. В норме остеопороз развивается у здоровых людей в пожилом возрасте. Клетки множественной миеломы сами способны вызывать или усиливать проявления остеопороза. Остеопороз диагностируется с помощью рентгеновского исследования костей скелета или специальной методики, называемой денситометрией (переводится как измерение плотности).
  • Ответ на терапию или ремиссия. Оба термина равнозначны. 1) Полный ответ / полная ремиссия. Отсутствие в крови и/или моче патологического белка определяемого с помощью стандартных диагностических процедур; отсутствие миеломных клеток в костном мозге или в других зонах, ранее поражённых заболеванием; отсутствие признаков болезни, возвращение к норме изменённых лабораторных показателей. Нормализация анализов, исчезновение клеток множественной миеломы и М- градиента не означают, что миелома вылечена полностью. Более чувствительные методы способны выявить у таких больных признаки болезни. Рецидивы болезни наступают и после полных и после частичных ремиссий. Сроки возникновения рецидива могут зависеть от характера проведённого лечения. 2) Частичный ответ / частичная ремиссия. В ходе лечения опухолевая масса снижается но не так значительно как при полном ответе / ремиссии. 3) Стабилизация. Этот термин характеризует течение заболевания, когда на фоне лечения произошло уменьшение концентрации парапротеина менее чем на 50% от исходного уровня. Стабилизация множественной миеломы на фоне лечения не обязательно «хуже» частичного или полного ответа, если заболевание не прогрессирует. Длительность ремиссии (ответа) не обязательно зависит от степени снижения уровня парапротеина. Иногда стабильное течение множественной миеломы может продолжаться в течение многих лет.
  • Патологические переломы. Кости, поражённые миеломой, не всегда способны выдерживать нормальные нагрузки, безопасные для здорового человека, и часто ломаются. Переломы, возникающие в покое и при небольших нагрузках в медицине называются патологическими.
  • Плазматические клетки. Субстрат множественной миеломы. У здорового человека плазматические клетки вырабатывают антитела, необходимые для противодействия инфекциям. Моноклональный иммуноглобулин, вырабатываемый плазматическими клетками при множественной миеломе, не только бесполезен в борьбе с инфекциями, но ещё может нарушать нормальную работу внутренних органов. Кроме этого плазматические клетки при множественной миеломе выделяют и другие вредные вещества.
  • Плазмаферез. Лечебная процедура, заключающаяся в удалении белка из крови.
  • Плазмоцитома. Очаг роста плазматических клеток.
  • Рентгенография скелета. Серия рентгеновских снимков черепа, позвоночника, рёбер, таза и длинных костей (плечевых и бедренных). Необходима для поиска остеолитеческих очагов и остеопороза. Входит в число обязательных исследований при множественной миеломе.
  • Стволовая клетка. Родоначальник всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. В норме стволовые клетки находятся в костном мозге, откуда они могут быть забраны для проведения трансплантации.
  • Трансплантация. Стволовые клетки для восстановления кроветворения повреждённого высокодозной химиотерапией и/или облучением. Сама по себе трансплантация не является медом лечения, она является средством защиты, делающим возможным введение очень высоких доз препаратов. Трансплантация называется аллогенной если больному вводится костный мозг или стволовые клетки от донора. Трансплантация называется аутологичной, если в ходе процедуры используется костный мозг или стволовые клетки самого больного.
  • Стволовые клетки периферической крови - стволовые клетки, выделяемые из крови с помощью специальной центрифуги, а не из костного мозга. Сингенная трансплантация - трансплантация костного мозга от брата (сестры) близнеца.
  • Тромбоцитопения. Снижение количества тромбоцитов в крови. Нормальный уровень -
  • 150-250!109/л. Повышенная кровоточивость может развиваться при уровне тромбоцитов ниже 50!109/л, серьёзные проблемы появляются если тромбоцитов менее 10!109/л.
  • Тромбоциты. Одина из разновидностей клеток крови, наряду с эритроцитами и лейкоцитами (красными и белыми клетками). Тромбоциты формируют «заплаты» в повреждённой стенке кровеносного сосуда и способствуют образованию тромбов. Тромбоциты являются важнейшим фактором предотвращающим кровотечения.
  • Химиотерапия. Лечение с помощью противоопухолевых лекарств.
  • Цитокины. Вещества стимулирующие рост или функциональную активность различных типов клеток. Цитокины синтезируются обычно в костном мозге, но могут циркулировать в периферической крови.
  • Электрофорез. Лабораторный тест в ходе которого происходит разделение белков в электрическом поле. Их подвижность зависит от массы и электрического заряда молекулы белка. Метод предназначен как для измерения количества миеломного белка, так и для идентификации специфического моноклонального «пика» характеризующего заболевания. Используется как для диагностики, так и в ходе динамического наблюдения за больными миеломой.
  • Эритропоэтин. Гормон вырабатываемый почками, стимулирующий выработку красных кровяных клеток (эритроцитов). У больных множественной миеломой поврежденными почками эритропоэтин вырабатывается в уменьшенном количестве, что приводит к развитию анемии. Инъекции синтетического эритропоэтина, могут улучшить состояние больного. Альтернативным методом является переливание эритроцитарной массы, особенно в экстренных ситуациях. Синтетический эритропоэтин может использоваться профилактически как перед химиотерапией, так и после неё для предотвращения анемии.