Миелома

Статья израильских гематологов о миеломной болезни

Миеломная болезнь

Миелома это онкологическое заболевание плазматических клеток, находящихся в норме в костном мозге. Костный мозг представляет собой губчатое вещество, заполняющее кости и производящее стволовые клетки, которые в дальнейшем служат источником трех типов кровяных клеток. Среди них:
- эритроциты, переносчики кислорода ко всем клеткам тела
- лейкоциты, защищающие организм от инфекций
- тромбоциты, ответственные за образование кровяного сгустка и прекращение кровотечений

Здоровые клетки крови размножаются упорядочено и подконтрольно, повинуясь определенным процессам в организме. Но с развитием миеломы пораженные клетки плазмы начинают делиться бесконтрольно, производя и умножая вместо нормальных раковые клетки. Они заполняют костный мозг и мешают производству нормальных клеток крови всех трех типов. Они вырабатывают один тип ненормальных антител в огромном количестве. Это антитело именуется парапротеин или белок М и не способно противостоять инфекционным процессам в организме, при этом белок М уменьшает выработку нормальных антител.

Клетки миеломы обладают способностью проникать в костный мозг, а также проходить сквозь твердую оболочку костей в различные части тела. Миелома способна привести к истончению костей и вызвать костные боли. Как правило, миелома встречается у людей в возрасте старше 50 лет, и крайне редко ее можно обнаружить у тех, кто моложе 40 лет.

Миелома это только одно из заболеваний клеток плазмы крови. Некоторые из этих заболеваний могут, как считают ученые, трансформироваться в миелому. два наиболее распространенных из таких заболеваний это моноклональная гемопатия и вялая, или ползучая миелома. Люди, у которых диагностирована одна из этих болезней, должны оставаться под наблюдением врача посредством регулярных анализов крови. Однако нет необходимости начинать лечение, кроме как в случае, когда болезнь прогрессирует.

Иногда измененные клетки плазмы обнаруживаются в одной, отдельно взятой части тела (обычно в одной из костей). Эта болезнь носит название единичная плазмоцитома. В качестве лечения назначается облучение с дальнейшим регулярным контролем за анализами крови, имеющим целью своевременно обнаружить развитие миеломы.

Факторы, приводящие к развитию миеломы, до сих пор не известны.

Симптомы миеломы

В большинстве случаев одним из первых признаков миеломы становятся боли в спине, иногда распространяющиеся на ребра, шею или таз. В дальнейшем проявляются следующие жалобы:

- повышенная утомляемость и нехватка энергии. Развивается в связи с прогрессирующей нехваткой эритроцитов (анемией). Парапротеины, вырабатываемые миеломными клетками, могут повреждать почки. Проблемы с почками усугубляют повышенную утомляемость и анемию.

- часто повторяющиеся случаи простуды, кашля и других инфекций, особенно воспаление легких, являются следствием нехватки нормальных антител.

- раковые клетки способны вызывать ослабление костей , что приводит к увеличению риска возникновения переломов.

- потеря аппетита, тошнота, запоры, депрессия и сонливость являются результатом вымывания кальция из костной ткани в кровь (гиперкальциемия).

- постоянное ранообразование и склонность к плохо останавливаемым кровотечениям (кровотечения из носа или из десен) связаны со снижением количества тромбоцитов

- ощущение покалывания, снижение чувствительности, мурашки или слабость ногах. Затруднения при опорожнении кишечника и мочевого пузыря. Каждый из этих признаков указывает на то, что миелома, разрастаясь, давит на соответствующие нервные окончания спинного мозга в позвоночнике.

- повторные частые и упорные инфекции, возникающие у лиц старше 50 лет, могут свидетельствовать о наличии миеломы.

В каждом из вышеперечисленных случаев следует посоветоваться с врачом. Но следует помнить, что сами по себе эти симптомы не являются специфическими признаками миеломы и могут появляться как следствие многих других заболеваний.

Диагностика миеломы

Как правило, семейный врач осматривает пациента и посылает его на анализ крови. Если результаты этого анализа настораживают, то он направляет человека на консультацию к специалисту-гематологу в больницу.

Врач-гематолог назначает расширенный анализ крови и мочи, результаты которого поступают из лаборатории спустя одну-две недели. Кровь и моча исследуются на присутствие в них парапротеинов, производящих клетки миеломы. Дополнительно может быть взят для исследование образец костного мозга.

Дополнительные исследования

Исследование костного мозга

Забор костного мозга производится с задней поверхности тазовой кости или из грудины. Полученный материал исследуется под микроскопом для обнаружения клеток миеломы.

Забор материала производится под местным обезболиванием. Специальная игла вводится в кость, и при помощи шприца набирается образец костного мозга. Вся манипуляция занимает 15 минут. Пациент испытывает неприятное ощущение, поэтому во многих медицинских центрах этот анализ проводят на фоне успокаивающих препаратов короткого действия, так что во время процедуры пациент спит. Если после взятия анализа больной испытывает боль в месте укола и жалуется на дискомфорт, можно принимать болеутоляющие средства.

Рентгеновские снимки

Рентгеновское изображение позволяет увидеть изменение костей, вызванное клетками миеломы. Как правило, делают снимки черепа, позвоночника, грудной клетки, ребер, таза, плеч и ног. В некоторых случаях выполняется компьюторная томография (KT) или магнитно-резонансное исследование ( MRI).

Анализы мочи

В анализах мочи ищут определенный вид парапротеина, который называется белок Бенс-Джонса. Для исследования необходимо суточное количество мочи.

Анализы крови

Если поставлен анализ миеломы, врач назначает регулярные анализы крови, для того, чтобы следить за уровнем парапротеина в крови, а также контроллировать такие явления как анемия, гиперкальциемия и наблюдать за функционированием почек.

Методы лечения миеломы

Химиотерапия, как правило, в сочетании со стероидными гормонами, это основной путь лечения миеломы. Радиотерапия эффективна для облучения болевых участков и ослабленных костей. Иногда есть необходимость в хирургической операции для укрепления ослабленных костей, предупреждения переломов, а также для удаления опухоли, давящей на жизненно важные центры, например, в позвоночнике.

В последнее время эффективным признано применение бисфосфанатов, которые уменьшают поражение костей и способствуют их укреплению.

Часть больных получают лечение, которое называется химиотерапия в высоких дозах. В этом случае у пациента до начала курса химиотерапии производят забор стволовых клеток, которые вводят в организм после курса (пересадка стволовых клеток). Этот метод позволяет выдержать высокие дозы химиотерапевтического лечения, эффективно уничтожающие раковые клетки, но такой способ называется агрессивным лечением, и он подходить не каждому больному.

Для предупреждения рецидивов болезни после химиотерапии может использоваться интерферон.

Выбор конкретной схемы лечения зависит, в первую очередь, от индивидуальных особенностей заболевания у каждого конкретного больного, а также от взглядов и подходов у того или иного врача. Как сам больной, так и члены его семьи всегда могут задавать лечащему врачу любые вопросы, которые их интересуют относительно состояния здоровья пациента, методов его лечения и любых проблем, связанных с болезнью. Многие пациенты перед принятием решения о том, соглашаться ли на предложенный вариант лечения, желают проконсультироваться у другого специалиста, чтобы выслушать несколько точек зрения. Это законное желание не встречает в Израиле никакого препятствия.

Полное излечение миеломы это дело будущего, но уже сегодня эффективное лечение способно на многие годы остановить прогрессирование болезни и успешно бороться с ее симптомами.

Выберите врача для консультации по лечению миеломы

Химиотерапия

Химиотерапия это использование химических препаратов, обладающих противораковым действием, уничтожающих раковые клетки и препятствующих их размножению. Лекарства вводятся в кровь и попадают в каждую клетку тела во всех участках и органах.

Химиотерапевтический препарат, один или в сочетании с несколькими компонентами, назначается к приему в течение нескольких дней с интервалом в 3-4 недели. Затем наступает перерыв в лечении. В это время больной сдает анализы крови, по результатам которых врач корректирует последующее лечение. Как правило, каждый курс химиотерапии требует госпитализации в рамках дневного стационара, хотя иногда больного кладут в отделение на несколько дней.

Один из наиболее распространенных препаратов это мелфалан (Melphalan). Он выпускается как в таблетках, так и в растворе для внутривенного введения. Применяется, как правило, вместе со стероидом преднизоном. Эта схема лечения была в недавнем прошлом наиболее распространенной при лечении миеломы, она и в настоящее время считается весьма эффективной, во многом благодаря тому, что вызывает незначительные побочные явления.

На более поздних этапах болезни химиотерапия становится более агрессивной. Увеличиваются дозы мелфалана, по-прежнему, в сочетании со стероидами, увеличивается число вливаний, что приводит к более выраженным побочным явлениям, в частности, к выпадению волос.

Для того, чтобы избавить больного от необходимости каждый раз делать укол в вену, ему вводят в подключичную вену пластиковую трубочку, к которой в больнице подсоединяют систему для внутривенного вливания. Само вливание проводится под общим или местным наркозом, так что оно не сопровождается болями, за исключением чувства тяжести в плече в течение нескольких дней. В периоды между вливаниями трубочку закрывают и прикрепляют к грудине или плечу, так что кровеносная система не сообщается с внешней средой. Через эту трубочку осуществляют как подачу лекарств в организм, так и забор регулярных анализов крови. Она может оставаться в вене у пациента на протяжении нескольких месяцев. Медсестра объясняет больному правила обращения с трубочкой и меры профилактики ее закупорки или загрязнения.

Продолжительность лечения зависит от типа болезни и степени ее реакции на лекарства. Как правило, этот период занимает от 4 до 6 месяцев. В среднем у каждых двух из трех пациентов отступление болезни отмечается уже после первого курса лечения.

Последствия химиотерапии - Побочные явления

Химиотерапевтические препараты, назначаемые в таблетках, вызывают, как правило, мало побочных реакций, и выражены они довольно слабо. Внутривенное ведение препаратов вызывает зачастую намного более серьезные побочные явления. К основным из них относятся:

- повышенная чувствительность к инфекциям. Химиотерапевтические препараты, поражая раковые клетки, наносят удар и по здоровым клеткам лейкоцитам, что уменьшает защиту организма перед лицом внешних инфекций и облегчает их развитие в организме. Если в окружении больного есть ребенок, получающий прививки от полиомиелита, следует проследить, чтобы эти прививки ему давали в виде инъекций, а не таблеток.

- утомляемость является как прямым следствием химиотерапии, так и результатом ее подавляющего действия на производство эритроцитов и, соответственно, на развитие анемии. Чувство усталости проходит постепенно, в течение нескольких месяцев после окончания химиотерапии.

- тошнота и рвота. Сегодня в Израиле существуют очень эффективные лекарства, избавляющие от этих явлений, или значительно их облегчающие. Получить их можно по рецепту лечащего врача.

- чувствительность слизистой оболочки полости рта. Нередко возникают боли и появляются маленькие язвочки во рту. Совершенно необходим тщательный и правильный уход, соблюдение гигиены полости рта. Если падает аппетит, можно часть пищи заменить питательными растворами или мягкой едой.

- выпадение волос является временным явлением. Их рост возобновляется через 3 - 6 месяцев.

Степень влияния химиотерапии, ее переносимость, выраженность и длительность побочных явлений индивидуальны для каждого человека. Важно, чтобы больной вел тот образ жизни, который не потребует от него слишком больших усилий.

Пересадка стволовых клеток

Если степень развития болезни и состояние больного позволяют, химиотерапию назначают в высоких дозах. Эта методика успешно уничтожает раковые клетки, то также оказывает значительное влияние на костный мозг, подавляя выработку всех типов кровяных клеток. Для того, чтобы компенсировать этот ущерб организму, у больного перед началом курса химиотерапии производят забор стволовых клеток, из которых вырабатываются клетки крови. Стволовые клетки сохраняют и возвращают обратно в организм больного после окончания курса химиотерапии. Таким образом поддерживается выработка клеток крови. Однако этот вид лечения представляет собой значительную нагрузку на организм, поэтому для его назначения существуют как возрастные ограничения (до наступления возраста 65-70 лет), так и общие показатели состояния здоровья пациента. Последние являются решающими, т.к. именно от состояния здоровья зависит устойчивость к воздействию и переносимость пересадки стволовых клеток.

Применяемые сегодня в Израиле методики позволяют получать стволовые клетки не только из костного мозга, но и непосредственно из крови, что является более простой процедурой и не требует получения общего наркоза. Применяется также пересадка стволовых клеток от донора. Как правило, в этой роли выступают родные братья или сестры пациента.

Лечение методом химиотерапии в высоких дозах требует госпитализации больного на протяжении 4-6 недель, поскольку очень низкий уровень лейкоцитов и тромбоцитов в крови требует содержания в особых условиях, предупреждающих малейшую возможность заражения или кровотечения. Больной получает курс антибиотикотерапии для предупреждения развития инфекций и переливание тромбоцитов для профилактики кровотечений.

Стероидные гормоны

Стероиды применяются совместно с химиотерапией для уничтожения раковых клеток. Они назначаются в течение нескольких дней раз в месяц. Вызываемые ими побочные явления, как правило, выражены слабо. К ним относятся такие реакции, как повышенный аппетит, усиление активности и трудности засыпания.

В случае, если курс гормонального лечения длится дольше среднего, то к побочным явлениям присоединяются: задержка жидкости в организме, повышение артериального давления и повышенный риск инфекций. Возможно также повышение уровня сахара в крови, что приходится контролировать с помощью соответствующих лекарств. Повышение кислотности желудочного сока проявляется изжогой или болями. Длительный период приема стероидов приводит к накоплению лишнего веса тела. Это отражается, в первую очередь, ни лице, на талии и на руках в области плеч.

Все побочные явления проходят при снижении или отмене приема стероидных гормонов. Во время их применения рекомендуется, чтобы больной имел при себе карточку с указанием того, что он употребляет стероиды.

Облучение

Радиоактивная терапия прицельно уничтожает клетки опухоли, сохраняя, насколько это возможно здоровые клетки. Миелома очень чувствительна к облучению, которое направлено, как правило на конкретные кости, в которых онкологический процесс приводит к ослаблению и болям, а иногда к опасности переломов. Снижение интенсивности болей ощущается через 2-3 недели после облучения, которое также создает для костей возможность оздоровления. Как правило, назначаются только один-два курса лечения.

В случаях, когда врачи имеют дело с поздними стадиями развития болезни, при которых химиотерапия оказывается неэффективной, назначается облучение всего тела в виде курса из двух встреч, между которым есть перерыв в несколько недель, на половину тела при каждой из встреч. Такая методика приносит уменьшение выраженности симптомов болезни и позволяет на определенное время приобрести контроль за ее течением. Иногда облучение применяется как подготовительный этап при пересадке стволовых клеток.

Побочные явления, сопутствующие радиотерапии, это, в большинстве случаев, тошнота и рвота. Чтобы облегчить или устранить их, врач может выписать соответствующие препараты. Все побочные явления прекращаются после завершения курса облучения, однако, в любом случае, об их появлении надо поставить в известность лечащего врача.

Сеанс радиотерапии вызывает чувство сильной усталости, поэтому важно, чтобы пациент мог максимально отдыхать.

Интерферон

Интерферон это белок, вырабатываемый организмом в ответ на его встречу и вирусной инфекцией, например, гриппом. В качестве лекарства против миеломы интерферон применяется в целях активизации работы иммунной системы организма. Он используется самостоятельно или совместно с химиопрепаратами в качестве поддерживающей терапии, поскольку он способствует скорейшему возвращению организма к норме после химиотерапии.

Интерферон применяют трижды в неделю или через день в виде подкожных инъекций. Сам укол вызывает легкое чувство неудобства. Медперсонал обучает больного выполнять инъекции самостоятельно.

В течение первых двух недель интерферон может вызывать побочные явления, напоминающие грипп: озноб, повышение температуры, головную боль и боли в спине, суставах и мышцах. Поэтому врачи рекомендуют за пол-часа до инъекции принять таблетку жаропонижающего средства (акамол). Другим побочным явлением при лечении интерфероном может быть повышенная утомляемость.