Множественная миелома


СПРАВОЧНИК ПАЦИЕНТА

Множественная Миелома Рак Костного Мозга 2007


ПРЕДИСЛОВИЕ 4

ЧТО ТАКОЕ МИЕЛОМА? 5

ОСНОВНЫЕ СВЕДЕНИЯ О МИЕЛОМЕ 7

ПОЧЕМУ МИЕЛОМУ НУЖНО ЛЕЧИТЬ 8 ЧТО ВЫЗЫВАЕТ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

НАРУШЕНИЯ ПРИ МИЕЛОМЕ 9

РАЗЛИЧНЫЕ ВИДЫ МИЕЛОМЫ 11

СТАДИРОВАНИЕ МИЕЛОМЫ 12

ТЕСТИРОВАНИЕ ПРИ ПОСТАНОВКЕ ДИАГНОЗА 15

ЛЕЧЕНИЕ МИЕЛОМЫ 17

ПЕРВОНАЧАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ (ПЕРВОГО РЯДА) 18

ПОДДЕРЖИВАЮЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ 21

ЕСЛИ ТЕРАПИЯ ПЕРВОГО РЯДА НЕ ДАЕТ ЭФФЕКТА 23

ВОПРОСЫ, КОТОРЫЕ СЛЕДУЕТ ЗАДАТЬ ВРАЧУ 23

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ 26

3

Множественная миелома - это злокачественноезаболевание плазматических клеток костного мозга. Население в основном недостаточно информировано о миеломе. Цель данной брошюры - дать основные сведения и рекомендации, о том как справиться с этим заболеванием.

Международный Фонд Борьбы с Миеломой (International Myeloma Foundation) предоставляет и помощь больным миеломой и их семьям.

Настоящий справочник содержит достаточный объем базовых знаний о миеломе, чтобы позволить больным принимать сознательные решения по выбору того или иного варианта лечения. Справочник следует рассматривать как дополнение к информации, предоставляемой врачом. Справочник может оказаться полезным также и лицам, осуществляющим уход за больными, а также близким родственникам и друзьям.

В настоящее время полное выздоровление от множественной миеломы невозможно, но современные методы лечения значительно улучшили перспективы больных. После диагноза многие больные способны вести нормальный образ жизни в течение многих лет, а то и десятилетий. По мере роста научных исследований общий прогноз для больных становится все более благоприятным. Если человек больше знает о заболевании и понимает, какие действия нужно предпринять, то это снижает чувство тревоги и помогает примириться с диагнозом.

Существуют различные виды и подвиды миеломы. Во многих случаях миелома развивается медленно, но иногда может проявлять себя и более агрессивно. Врач оценивает каждый конкретный случай и рекомендует наилучшее лечение, но при этом существенная роль при принятии решения о выборе лечения принадлежит больному. Важно, чтобы больные и их близкие родственники владели необходимой информацией о заболевании, не стеснялись задавать вопросы и серьезно взвесили имеющиеся альтернативные стратегии или варианты лечения.

4

ЧТО ТАКОЕ МИЕЛОМА?

Миелома - буквально это «oma», то есть опухоль, поражающая "myelo", то есть кроветворные клетки костного мозга. Поражаемые клетки - это плазматические клетки (разновидность белых клеток крови, лейкоцитов), которые вырабатывают в нашем организме антитела (иммуноглобулины). Злокачественная, то есть пораженная раком плазматическая клетка, называется миеломной клеткой. Миелому обычно называют «множественной миеломой», поскольку зачастую в костях обнаруживают сразу несколько очагов или участков образования опухолей. Единичная опухоль из миеломных клеток называется изолированной плазмацитомой.

Миелома поражает те участки организма, где у взрослых людей в норме присутствует и функционирует костных мозг. Костный мозг располагается в костях позвоночника, черепа, таза, грудной клетки, плечевого и тазобедренного пояса. При этом обычно не происходит поражения конечностей: кистей и стоп, а также предплечий и голеней. Это необходимо особо отменить, ибо функциональность этих критически-важных областей тела обычно сохраняется в полном объеме.

Миелому можно выявить на предраковой стадии (см. таблицу 1). В

некоторых случаях накопление миеломных клеток в костном мозге происходит очень медленно. Самая ранняя стадия называется MGUS. Это не рак, а состояние, которое называется моноклональная гаммапатия неустановленного значения (MGUS). На стадии MGUS доля миеломных клеток составляет менее 10% от общего числа клеток костного мозга. Риск перехода MGUS в активную стадию миеломы крайне невелик: вероятность всего 1% в течение каждого года последующего наблюдения. Даже если доля миеломных клеток достигает более высокого уровня - 10-30% от общего костного мозга, - рост может происходить крайне медленно и проявляться в виде вялотекущей/тлеющей или бессимптомной миеломы. И MGUS, и вялотекущая миелома могут развиваться очень медленно, годами и не требуют активного лечения. Крайне важно установить правильный диагноз и отличить MGUS и вялотекущую миелому от активной или симптоматической миеломы, ибо последнюю нужно обязательно лечить.

5

ТАБЛИЦА 1: РАСПОЗНАВАНИЕ MGUS И МИЕЛОМЫ

СТАНДАРТНОЕ НАЗВАНИЕ

ПРЕДЛАГАЕМОЕ НАЗВАНИЕ

ПРИЗНАКИ

MGUS

(моноклональная гаммапатия неустановленного значения

MGUS (без изменений)

  • Наличие моноклонального белка
  • Отсутствие болезненного состояния

ТЛЕЮЩАЯ ИЛИ ВЯЛОТЕКУЩАЯ МИЕЛОМА

БЕССИМПТОМНАЯ МИЕЛОМА

  • Уровень заболевания более выражен, чем при MGUS, но все еще нет симптомов или поражения органов.*

МИЕЛОМА

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ

МИЕЛОМА

  • Наличие моноклонального белка и
  • Одно или более органических нарушений CRAB*

*Органические нарушения, классифицируемые как CRAB C (calcium) - повышенный уровень кальция (>10мг/л ) R (renal) - нарушение функции почек (креатинин >2 мг/дл) A (anemia) - анемия (гемоглобин <10 г/дл)

B (bone) - костные повреждения (литическое повреждение или остеопороз)

Для диагноза СИМПТОМАТИЧЕСКОЙ МИЕЛОМЫ требуется ОДНО ИЛИ БОЛЕЕ таких нарушений.

6

Хотя существует целый ряд факторов, способных вызвать или спровоцировать миелому, полной ясности в этом вопросе нет. К факторам, которые связывают с повышенным риском заболевания миеломой и аналогичными болезнями, относят токсичные химические вещества (например, используемые в сельском хозяйстве химикаты и применявшийся во Вьетнаме дефолиант эйджент орендж), радиоактивное излучение (включая атомную радиацию), а также ряд вирусов, включая вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирусы гепатита, герпес-вирус человека 8 (HHV-8) и другие. Не существует какой-либо существенной наследственной предрасположенности к миеломе, хотя и отмечаются отдельные случаи, когда члены одной семьи отличались повышенной склонностью к этому заболеванию.

Миелома поражает людей зрелого возраста. Средний возраст больных миеломой - шестьдесят с небольшим лет. Лишь 5-10% пациентов - моложе 40 лет. Заболевание чаще встречается среди мужчин и среди отдельных расовых групп, таких как афро-американцы.

Согласно прогнозам, в 2007 году в США будет зарегистрировано 19.000 новых случаев заболевания миеломой. Уровень заболеваемости колеблется от ~0,5-1/100.000 среди выходцев из Азии до ~10-12/100.000 среди мужчин-афро-американцев В США курс лечения одновременно проходит свыше 50.000 больных миеломой.

7

Если миелому не лечить, она может привести к поражению костей, повышенному уровню кальция в крови, ухудшению показателей крови (особенно понижению гемоглобина: анемии), снижению сопротивляемости организма инфекциям, а также нарушениям функции почек. Поскольку миелома часто затрагивает позвоночник, а вырабатываемые миеломными клетками белки могут поражать нервы, то это часто приводит к острым, требующим безотлагательного лечения, проблемам с позвоночником и нервами.

При обращении за медицинской помощью при миеломе важно делать различие между острыми проявлениями, такими как костные поражения, инфекции, нарушения функции почек или нервной системы, которые требуют принятия немедленных медицинских мер, и общим планированием лечения заболевания. Иногда срочное лечение не следует, да и просто нельзя откладывать. Тем не менее рекомендуется на самом раннем этапе проконсультироваться с разбирающимся в вопросах миеломы гематологом/онкологом. Например, можно получить его совет относительно того, какой вид лечения выбрать: срочное хирургическое вмешательство, или лучевую терапию. Важно также, чтобы все варианты лечения оставались открытыми на будущее.

После того как неотложная терапия будет проведена, можно более детально обсуждать общий план лечения. Часто время позволяет получить заключение или консультацию другого специалиста, дабы убедиться в том, что были внимательно рассмотрены все варианты возможного лечения. Даже если план предстоящего лечения полностью ясен и понятен, но при этом остаются беспокойство, вопросы или сомнения, то лучше обсудить их как можно раньше, а не оставлять на потом. Чрезвычайно важно иметь согласованный с лечащим врачом план проводимого лечения.

8

Здоровые плазматические клетки производят иммуноглобулины, являющиеся сложными белками, которые мы называем «антителами». Пораженные миеломой клетки не способны создавать рабочие антитела; вместо этого они производят клон белка-иммуноглобулина, известный как «моноклональный белок». Причина всех болезненных состояний при миеломе связана с накоплением миеломных клеток (см. таблицу 2). В отличие от других видов рака, миелома может приводить к множеству необычных осложнений, поскольку миеломные клетки не просто образуют опухоли, но и выделяют множество белков и химических веществ в микросреду костного мозга и непосредственно в систему кровообращения.

  • Местные внутрикостномозговые нарушения. Вредное действие внутри костного мозга заключается, среди прочего, в уменьшении количества производимых клеток крови, а также в нарушении окружающей костной ткани. В результате возникает множество обычных для миеломы явлений, таких как анемия, низкая сопротивляемость инфекциям, боли в костях, костные переломы и повышенное содержание кальция в крови.
  • Вредные проявления за пределами костного мозга. Отрицательное действие за пределами костного мозга вызвано в основном моноклональным белком, который продуцируется миеломными клетками. По мере того как миеломные клетки накапливаются в костном мозге, в кровоток выделяется специфичный для миеломы иммуноглобулин, или антитело-белок. Этот специфический, продуцируемый миеломными клетками иммуноглобулиновый белок, или моноклональный белок, может вызывать поражение тканей на значительном удалении от очага - например, нередко поражаются почки. Этот белок может приводить к нарушениям свертываемости крови и/или кровообращения, а также способен вызывать поражение других органов или тканей.

Лечение миеломы уменьшает рост опухоли, а также снижает подобные отрицательные воздействия со стороны миеломных белков и химических веществ.

9

ТАБЛИЦА 2:

СВЯЗАННЫЕ С МИЕЛОМОЙ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ

ПОСЛЕДСТВИЯ НАРАСТАНИЯ КОЛИЧЕСТВА МИЕЛОМНЫХ КЛЕТОК В КОСТНОМ МОЗГЕ

ПРИЧИНА

ВОЗДЕЙСТВИЕ НА ПАЦИЕНТА

Анемия

Снижение количества и активности клеток, продуцирующих красные кровяные клетки (эритроциты).

  • Утомляемость
  • Общая слабость

Высокий уровень белка

(в крови и/или моче)

Патологический или моноклональный белок, продуцируемый миеломными клетками, выделяется в кровоток и может попадать в мочу (где классифицируется как белок Бенс-Джонса).

  • Слабая циркуляция крови
  • Возможные нарушения функции почек

Костные нарушения:

  • Истончение (остеопороз) или
  • Участки более серьезных нарушений вызывают литические повреждения, переломы, или коллапс позвонка

Миеломные клетки активируют клетки-остеокласты, разрушающие костную ткань, и блокируют клетки-остеобласты, которые в норме восстанавливают поврежденную костную ткань.

  • Боли в костях
  • Воспаление кости
  • Перелом или коллапс кости

Высокое содержание кальция в крови

Выделение в кровоток кальция из поврежденной кости

  • Спутанность сознания
  • Обезвоживание
  • Запоры
  • Утомляемость
  • Общая слабость

Снижение защитной функции иммунной системы

Миеломные клетки блокируют выработку нормальных противоинфекционных антител.

  • Подверженность инфекциям
  • Увеличение сроков выздоровления после перенесенной инфекции

10

Существуют различные виды и подвиды миеломы, в зависимости от типа иммуноглобулина (белка), вырабатываемого миеломной клеткой. Обычно те или иные иммуноглобулины выполняют в организме различные функции. Каждый белок-иммуноглобулин состоит из двух тяжелых цепей и двух легкий цепей. (См. Рис. 1) Существует пять типов тяжелых белковых цепей: G, A, D, E и M. Существует два типа легких белковых цепей: к (каппа) и X (лямбда). При определении типа миеломы (которое производится посредством теста под названием «иммунофиксация») идентифицируют как тяжелые, так и легкие цепи. Большинство (около 65%) больных страдают миеломой типа IgG (iG) с легкими цепями типа к или X. Следующей по распространенности является миелома типа IgA (iA), тоже с легкими цепями типа к или X. (См. таблицу 3). Миелома типа IgM, IgD и IgE встречается достаточно редко.

РИСУНОК 1: СТРУКТУРА ИММУНОГЛОБУЛИНА

Легкая Цепь ^jjjjT Тяжелая цепь

Примерно у 30% больных обнаруживаются легкие цепи в моче (такие как легкие цепи каппа), а также тяжелые и легкие цепи в крови (такие как IgG каппа). У 10% пациентов миеломные клетки продуцируют только легкие цепи и не производят тяжелых цепей. В этом случае говорят о болезни легких цепей или миеломе Бенс-Джонса. В редких случаях (примерно у 1-2% больных) миеломные клетки продуцируют крайне малое количество или вообще не производят моноклонального белка какого-либо типа. Такая миелома называется «несекретирующей». Однако с помощью недавно разработанного метода под названием тест FREELITE® (анализ свободных легких цепей в сыворотке) можно выявить наличие мельчайшего содержания легких цепей в крови у большинства таких пациентов.

11

ТАБЛИЦА 3: ТИПЫ МИЕЛОМЫ

ТЯЖЕЛЫЕ ЦЕПИ*     ЛЕГКИЕ ЦЕПИ** ТИП МИЕЛОМЫ

IgG:

(иммуноглобулин G)

каппа (к) или

лямбда (к)

IgGK или IgGk

(Иммуноглобулин G с

каппа или лямбда легкими цепями)

IgA:

(иммуноглобулин A)

каппа (к) или

лямбда (к)

IgAK или IgAk

(Иммуноглобулин A c

каппа или лямбда легкими цепями)

*Реже встречаются типы IgD, IgE и IgM **Существует только 2 типа легких цепей

В поведении различных типов миеломы есть небольшие различия. Миелома типа IgG обладает обычными признаками миеломы. Тип IgA может иногда выражаться наличием опухолей вне пределов костей. Тип IgD может сопровождаться плазмоклеточной лейкемией и чаще вызывает нарушение почек. Миеломная болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) имеет наибольшую вероятность вызывать почечные нарушения и/или приводить к отложению легких цепей в почках и/или в нервах или других внутренних органах. В зависимости от характера отложений легких цепей, это состояние называется либо амилоидным отложением, либо отложением легких цепей.

При диагностировании миеломы у разных больных отмечается разный уровень миеломы в организме. В таких случаях говорят о стадиях миеломы. Наиболее часто ранее использовавшаяся система стадирования представлена в таблице 4, в которой представлено соответствие между уровнем миеломы и вызванными нарушениями, такими как костные заболевания или анемия. Прогноз бывает более благоприятным, когда лечение начинается рано, что позволяет предотвратить костные заболевания или иные осложнения. В таблице 5 представлена самая свежая по времени система стадирования - результат совместных усилий более двадцати исследовательских институтов по всему миру.

ТАБЛИЦА 4: КЛАССИФИКАЦИЯ СТАДИЙ ПО ДЬЮРИ-САЛМОНУ

стадия

КРИТЕРИИ

ИЗМЕРЕННАЯ

МАССА МИЕЛОМНЫХ КЛЕТОК

(МЛРД КЛЕТОК/М2)*

СТАДИЯI

(низкая клеточная масса)

Все нижеследующие:

  • Уровень гемоглобина более 10 г/дл
  • Уровень кальция в сыворотке нормальный или менее 10,5 мг/дл
  • Рентгенограмма костей показывает нормальную костную структуру (уровень 0) либо только солитарную плазмацитому
  • Низкие уровни продукции М-компонента (уровень IgG <5 г/дл, уровень IgA <3 г/дл)
  • В моче при электрофорезе М-компонент легких цепей <4 г/24 часа.

600 млрд.*

СТАДИЯ II

(промежуточная клеточная масса)

Не соответствует критериям ни стадии I, ни стадии III

от 600 до 1200 млрд*

СТАДИЯ III

(высокая клеточная масса)

Один или более критериев из следующих:

  • Уровень гемоглобина <8,5 г/дл
  • Уровень кальция в сыворотке более12

мг/дл

  • Запущенные литические костные повреждения (уровень 3)
  • Высокие уровни продукции М-компонента (уровень IgG >7 г/дл, уровень IgA >5 г/дл
  • Белок Бенс-Джонса >12 г/24 часа

>1200 млрд.*

СУБКЛАССИФИ­КАЦИЯ

(или A, или B)

  • A: относительно нормальная функция почек (уровень креатинина в сыворотке <2,0 мг/дл)
  • B: нарушенная функция почек (уровень креатинина в сыворотке >2,0 мг/дл) Примеры: Стадия IA (низкая клеточная масса с нормальной функцией почек). Стадия IIIB (высокая клеточная масса с нарушенной функцией почек).


*миеломные клетки в целом по организму 13

ТАБЛИЦА 5: МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СТАДИЙ (ISS)

Стадии Множественной Миеломы

СТАДИЯ

ПОКАЗАТЕЛИ

СТАДИЯ 1

62M <3.5


ALB >3.5

СТАДИЯ 2

62M <3.5 и


ALB <3.5


или


62M 3.5 - 5.5

СТАДИЯ 3

62M >5.5

Примечание       = сывороточный 62-микроглобулин (мг/л) ALB = сывороточный альбумин (г/дл)

С помощью ряда тестов (оценок так называемых прогностических факторов -от греческого «знать наперед») можно оценить, насколько агрессивна миелома у конкретного пациента. В общем случае, более высокие или отклоняющиеся от нормы результаты тестов указывают на более активную фазу миеломы и, возможно, на меньшую вероятность длительного эффекта от лечения (Таблица 6).

ТАБЛИЦА 6: ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

ТЕСТ

ЗНАЧЕНИЕ

  • Сывороточный 62-микроглобулин (S 62M)

Чем выше уровень, тем более поздняя стадия.

  • Сывороточный альбумин (S. Alb)

Чем ниже уровень, тем выше стадия.

  • C-реактивный белок (CRP)

Повышенный уровень при активном заболевании

  • Сывороточная ЛДГ (лактат-дегидрогеназа)

Повышенный уровень при активном заболевании

  • Аномальные хромосомы в цитогенетическом и FISH (флуоресцентная гибридридизация in situ) анализе костного мозга

Потери 13-й хромосомы (13 q-) связаны с менее продолжительными ремиссиями, а также другими хромосомными аномалиями

14

В таблице 7 вкратце приведены типичные тесты, требуемые в ходе постановки диагноза (основные тесты).

ТАБЛИЦА 7: ОСНОВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ВИД ТЕСТА |_ЦЕЛЬ

Биопсия костного мозга

Проводятся особые тесты в прогностических целях (напр., выявление хромосом, иммунотипирование, окрашивание для выявления амилоида)

Это наиболее важный тест для выявления процентного содержания миеломных клеток в костном мозге. На стадии 1 заболевания или при солитарной плазмоцитоме проводят прямую биопсию опухолевой массы.

Хромосомный анализ (цитогенетический тест) способен выявить положительные или отрицательные прогностические признаки хромосом с применением прямого и/или FISH-анализа.

Исследование крови

1. Клинический анализ

крови (CBC)

2. Биохимический анализ крови

3. Специальные анализы на содержание белка

  • Электрофорез белка в сыворотке
  • Иммунофиксация

®

  • FREELITE -тест
  • Для выявления наличия/тяжести анемии
  • Для выявления пониженного уровня лейкоцитов в крови
  • Для выявления пониженного уровня тромбоцитов в крови
  • Особенно важен для оценки функции почек (креатинин и азот мочевины крови), уровня содержания кальция и лактатдегидрогеназы

Для выявления наличия моноклонального миеломного белка.

  • Измеряется количество аномального миеломного белка, а также уровень нормального альбуминового

белка.

  • Выявляет тип миеломного белка (напр., тяжелых цепей G, A, D или E и легких цепей каппа (и), лямбда (X).
  • Может использоваться для подсчета уровня свободных каппа- или лямбда-цепей, если не обнаружено аномальности в электрофорезе белков сыворотки или электрофорезе белков мочи (см. ниже).

15

ТАБЛИЦА 7: ОСНОВНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ (ПРОДОЛЖЕНИЕ)

ВИД ТЕСТА

Исследование мочи

Специальные анализы на содержание белка, аналогичные сывороточным (см. выше)

  • Электрофорез белка в моче
  • Иммунофиксация

Исследование костей

Рентгенография

МР-томография

Компьютерная томография

Радионуклеидная томография

Позитронно-эмиссионная томография ПЭТ (FDG/PET)

Исследование костной плотности

ЦЕЛЬ

Выявляет наличие, уровень и тип анормального миеломного белка в моче.

Для оценки наличия, тяжести и местонахождения

участков костного поражения.

Рентгенографическое исследование продолжает оста­ваться «золотым стандартом» для выявления миеломного поражения кости. Необходимо с помощью серии рентгено­грамм обследовать на предмет миеломы всю костную систему для выявления потери костной массы или истон­чения костей (остеопороза или остеопении, вызванных миеломной костной деструкцией), литических повреж­дений и/или имеющихся переломов или коллапса кости.

Применяется, если рентгенограмма отрицательная и/или для более детального обследования конкретных участков, таких как позвоночник и/или мозг. Способна выявлять наличие и расположение очагов заболевания в костном мозге при отсутствии на рентгенограмме костных нарушений. Способна также выявлять заболевание вне костной ткани, которое может поражать нервы и/или спиной мозг.

Применяется, когда рентгенограмма отрицательная и/или для более детального исследования конкретных участков. Особенно ценен для детального изучения малых участков возможного поражения костей или нервов.

Рутинная томография костей, использующаяся обследовании при других видов рака. В случае миеломы не эффективна и не должна применяться.

Значительно более информативный метод исследования организма в целом. Полезен для мониторинга заболевания, особенно при несекреторном заболевании.

Полезен для оценки степени диффузной потери костной ткани при миеломе, а также для определения динамики изменений при лечении бисфосфонатами.

16

С самого начала крайне важно определиться с лечением. Как уже указывалось, необходимо пройти основные исследования, выяснить стадию заболевания и определить прогноз. При активной или симптоматической миеломе рекомендуется проводить лечение. Срочность начала лечения зависит от конкретных угроз здоровью пациента.

ТАБЛИЦА 8: ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ МИЕЛОМЫ

ВИД ЛЕЧЕНИЯ

ЦЕЛЬ

ПРИМЕРЫ

СРОК ПРИНЯТИЯ РЕШЕНИЯ

Стабилизи­рующее лечение

Противодействие опасным для жизни нарушениям биохимического баланса организма и иммунной системы

  • Плазмоферез для разжижения крови и предотвращения инсульта
  • Гемодиализ при нарушениях функции почек
  • Лекарства для снижения гиперкальцемии (может включать химиотерапию)

От нескольких часов до нескольких дней

Паллиативное лечение

Снятие болевых

ощущений и

повышение

функциональной

способности

пациента

  • Облучение для остановки костной деструкции
  • Эритропоэтин для облегчения анемии
  • Ортопедическая хирургия для восстановления и/или укрепления кости

От нескольких

дней до

нескольких месяцев

Лечение для достижения ремиссии

Улучшение

симптоматики,

замедление или

прекращение

развития

заболевания

  • Терапия по уничтожению злокачественных клеток в организме в целом
  • Облучение для уничтожения злокачественных клеток в месте опухоли

От нескольких недель до нескольких месяцев

Излечение

Постоянная ремиссия*

  • Трансплантация костного мозга как средство проведения высокодозной химиотерапии

От нескольких недель до нескольких месяцев

* Несмотря на то, что пока не удавалось получить и подтвердить постоянную ремиссию, она остается целью многих экспериментальных видов терапии 17

Важно, чтобы пациенты посвятили достаточно времени обсуждению с гематологом либо гематологом/онкологом возможных вариантов лечения. При принятии решения о лечении помимо результатов основных анализов нужно учитывать следующее:

  • Насколько миелома влияет на повседневную дееспособность?
  • Сможет ли пациент работать? Запланированы ли перерывы в работе, если того потребует лечение?
  • Каков возраст пациента? Есть ли у него другие проблемы со здоровьем?
  • Нет ли у пациента лекарственной непереносимости?
  • Возможен ли вариант высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток?
  • Насколько успешно и быстро отреагирует организм на лечение (зависит от индивидуальных особенностей пациента).
  • Необязательно принимать все связанные с лечением решения в первый же день.
  • Обычно лучше оставить открытой возможность трансплантации стволовых клеток, если вы допускаете, что этот вариант может стать возможным для вас в будущем.
  • Если имеется возможность принять участие в клинических испытаниях, то прежде следует убедиться, что не возражаете против того, что вам произвольно (рандомизация) назначат одну терапию, а не другую. Вас могут «перевести» на будущие рандомизации и терапии. Убедитесь, что вы полностью понимаете протоколы этих терапий.
  • Если не помогает один вид лечения, то это не значит, что другая терапия не окажется высокоэффективной и не приведет к отличной ремиссии.

18

ТАБЛИЦА 9: ВАРИАНТЫ ТЕРАПИИ ПЕРВОГО РЯДА

ТЕРАПИЯ ПЕРВОГО РЯДА

ПРЕИМУЩЕСТВА

НЕДОСТАТКИ

Дексаметазон плюс талидомид

  • Пероральный прием; ремиссия достигается у 70% больных
  • Новый стандарт в терапии первого ряда

Может вызывать нейропатию и глубокий венозный тромбоз (закупорку сосудов)

Дексаметазон (без сочетания с другими препаратами)

Пульс-терапия одним дексаметазоном по эффективности не намного уступает полной терапии VAD.

При интенсивной схеме применения дексаметазон может плохо переноситься

MP

(мелфалан/преднизон)

  • Принимается через рот
  • Хорошо переносится
  • Приводит к отличным ремиссиям у 60% пациентов
  • Протокол терапии хорошо знаком врачам
  • Может вызывать нарушения стволовых клеток костного мозга, тем самым снижая шансы успешной трансплантации стволовых клеток
  • Полный эффект достигается медленно, в течение нескольких месяцев
  • Не идеальный вариант, если требуется быстрый результат и/ или планируется трансплантация стволовых клеток

Дексаметазон плюс мелфалан

В сочетании с мелфаланом дает более быстрый эффект, чем MP

Раннее применение мелфалана повреждает стволовые клетки

VAD

(Винкристин/

Доксорубицин/

Дексаметазон)

  • Приводит к ремиссии у 70% пациентов
  • Не повреждает нормальные стволовые клетки
  • Может быть основой для последующей трансплантации стволовых клеток
  • Нужен особый катетер для внутривенного вливания
  • . Использование катетера может вызвать инфекцию или осложнения в виде тромбов
  • Винкристин может вызывать нарушения нервов

19

ТАБЛИЦА 9: ВАРИАНТЫ ТЕРАПИИ ПЕРВОГО РЯДА (ПРОДОЛЖЕНИЕ)

ТЕРАПИЯ ПЕРВОГО РЯДА

ПРЕИМУЩЕСТВА

НЕДОСТАТКИ

VELCADE®