Нелейкемические гемобластозы



2 3 4 5 

Нелейкемические гемобластозы - разнообразная группа опухолей системы крови, которые на первых этапах пролиферации либо совсем не поражают костный мозг, либо опухолевая пролиферация в нем незначительна. Все эти опухоли в своем развитии могут леикемизироваться, т.е. метастазировать в костный мозг.

Нелейкемические гемобластозы могут быть подразделены на две большие подгруппы: нелейкемические гемобластозы лимфатической природы (лимфогранулематоз, лимфомы и лимфосаркомы) и нелимфатической природы (макрофагальные опухоли, злокачественные гистиоцитозы, миелоидные саркомы).

Лимфогранулематоз (ЛГМ) - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В 1832 г. Т.Hodgkin описал 7 больных с поражением лимфатических узлов и селезенки. Название "болезнь Ходжкина" предложено в 1865 г.

Лимфогранулематоз - довольно частое заболевание (3-4 новых случая на 100 000 населения в год). В Японии заболеваемость ЛГМ меньше, чем в странах Европы. Люди с черной кожей болеют реже, чем белые. Мужчины составляют 60-70% заболевших, лишь при нодулярном склерозе соотношение обратное. Лимфогранулематоз диагностируется у людей всех возрастов, включая новорожденных. Но существует 2 пика: 25-30 и старше 45 лет. В тех случаях, когда уже были зарегистрированы такие больные, Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще по сравнению с семьями, где их не было. Однако у матерей, больных в прошлом Лимфогранулематоз, рождаются здоровые дети.

Этиология лимфогранулематоза неизвестна. Происхождение злокачественной клетки Березовского-Штернберга и клетки Ходжкина до сих пор определено недостаточно.

Классификация. По морфологическим признакам различают четыре основных варианта Лимфогранулематоз: лимфоидное преобладание, смешанно-клеточный вариант, нодулярный склероз, лимфоидное истощение. Ранние исследования предполагали связь между гистологическим вариантом и прогнозом болезни. Появление современных программ терапии позволяет нивелировать эти различия. Остается менее благоприятный вариант с диффузным склерозом при лимфоидном истощении.

Существуют определенные связи между вариантом заболевания и стадией процесса. Так, например, лимфоидное преобладание чаще встречается при I и II стадиях, редко вовлекаются в процесс медиастинальные и абдоминальные узлы. Нодулярный склероз - чаще II стадия с частым поражением медиастинальных узлов. Смешанно-клеточный вариант чаще диагностируется как III стадия с поражением лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, протекает с интоксикацией, лихорадкой, потерей массы тела. Наиболее важным для терапевтической тактики является стадия процесса. Гистологический вариант не оказывает влияния на выбор терапии.

Стадии лимфогранулематоза.

1. Вовлечение лимфатических узлов одного региона или единичный экстранодальный очаг (Iэ).

2. Вовлечение лимфатических узлов двух регионов и более по одну сторону диафрагмы или локализованный экстранодальный очаг по одну сторону диафрагмы (IIэ).

3. Вовлечение лимфатических узлов многих регионов по обе стороны диафрагмы с увеличением селезенки (IIIс) или в сочетании с локализованным экстранодальным поражением (IIIэ), или все вместе (IIIэс).

4. Генерализованное вовлечение в процесс одного или более экстранодальных органов и тканей с увеличением или без увеличения лимфатических узлов. Поражение печени и костного мозга всегда считается IV стадией.

Клиническая картина. К характерным клиническим проявлениям заболевания относят увеличение шейных лимфатических узлов (встречается у 60-80% больных при диагностике). У 90% пациентов с лимфогранулематозом обнаруживается поражение выше диафрагмы, у 4% - определяются локализованные формы лимфогранулематоз ниже диафрагмы. Лихорадка и потливость отмечаются у 25-30% больных в период диагностики, кожный зуд встречается у 10-15% больных в момент обследования, чаще всего - при генерализованных стадиях процесса.

Анализы периферической крови обычно выявляют неспецифические изменения: нейтрофилез, моноцитоз, лимфопению и (или) анемию (диагностируется у 25% в момент диагностики). Лимфопения и анемия характеризуют более поздние стадии заболевания. СОЭ увеличена у 50% больных при диагностике. Характерны дефекты в иммунной системе, что проявляется склонностью к некоторым грибковым, вирусным и бактериальным инфекциям (страдает клеточное звено иммунитета). Сывороточные иммуноглобулины обычно нормальны.

Диагностика лимфогранулематоза основывается на данных биопсии лимфатического или другого очага поражения, где имеется характерная гистологическая картина с обязательным обнаружением клеток Штернберга и (или) Ходжкина. Пункционная биопсия лимфатического узла недиагностична в большинстве случаев; диагноз ставят только на основании биопсии.

Очень важным моментом в обследовании и диагностике пациентов с ЛГМ является определение стадии процесса. Поэтому необходимо строгое и полное физикальное, лабораторное и инструментальное обследование больного, ибо только стадия процесса определяет тактику лечения и соответственно прогноз заболевания. При определении стадии заболевания всегда учитывают наличие или отсутствие неспецифических симптомов (потливость, похудание, лихорадка). Рекомендуются обязательная компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости; лимфография при поражении тазовых и парааортальных лимфатических узлов (особенно когда результаты КТ сомнительны). Диагностическая лапаротомия может быть рекомендована только тем пациентам, у которых ее результаты могут значительно повлиять на выбор терапии. При современных неинвазивных методах обследования необходимость ее применения все больше подвергается сомнению.

Лечение

2 3 4 5